云南7岁儿童患先天性罕见病反复吐血 手术后痊愈

痊愈后的患儿与医生合影

　　云南网讯 （记者 彭锡）今年7岁的天天（化名）本是个健康的孩子，但一年前的一场“怪病”之后，导致她的生活秩序完全被打乱。1月5日，提起孩子6岁时的那一场病，天天的爸爸云贵详至今仍心有余悸：“孩子反复大量呕血，并且出现黑便。一吐起血来，让人感到很害怕，生怕她某一天就吐血起不来了……”

　　在抱着孩子来到昆明四处求医无果的情况下，云贵详带着孩子至北京就医，被诊断为：门静脉海绵样变。

　　据悉，儿童门静脉海绵样变多属先天性疾病，发病率低，属于罕见病，治疗十分困难。“大家知道，我们吃进去的东西，都要通过一个重要的管道被运送到肝脏，这个管道就是门静脉，门静脉收集肠系膜和脾静脉血液，门静脉系统的病变就会影响到脾脏。可引起门静脉狭窄或阻塞，在门静脉周围就可以形成许多迂曲的侧支，即称为门静脉海绵样变。”云南省第一人民医院肝胆外科主任医师金焰解释说，就像是大路堵了，小路就会开通。肝门部或肝内门静脉部分或完全阻塞后，会导致门静脉血流受阻，引起门静脉压力增高。导致患者可反复出现消化道出血，并伴有轻到中度的脾大、脾功能亢进，不进行治疗的话会发生休克乃至死亡。

　　在北京某大医院做了手术后，术后3个月，云贵详再次发现孩子出现呕血、黑便现象。由于来自云南景谷的农村，云贵详带着孩子去北京就医已经花光了家里的所有积蓄，已无经济能力再次送女儿去北京就医。每次女儿出现呕血，他只能到带女儿到当地医院进行输血治疗，但女儿病情却逐渐加重，严重时甚至无法下床。一家人十分着急。

　　一次偶然的机会，云贵详打听到省一院肝胆外科主任医师金焰的电话，并进行了咨询。抱着最后的希望，他带着孩子于2016年9月来到省一院肝胆外科就医。

　　“这个病对孩子的生长发育已经造成影响，脾大导致肚子出现鼓胀。”金焰接诊后发现，“孩子刚来的时候一检查，发现她的血色素只有4克，远不及同龄人的正常值12-14克。可以说非常虚弱与危险。”

　　加上患儿在年内刚刚进行了一次大手术，而且近三个月来反复消化道出血，年幼体弱，其手术风险极大，患儿很可能挺不过来。但是只有再次手术才有可能挽救小女孩的生命，面对职业的使命感和风险，在反复跟患儿父母进行沟通中，金焰根据其病史及病情的特殊性为其制定了详细的相关检查，并制定了细致的治疗方案和手术计划。

　　“我们甚至考虑到插入胃镜后出现大出血怎么办？”金焰对当时的手术印象十分深刻，“我们在手术室里做好了各种准备工作，考虑到了各种突发状况。”

　　2016年11月，肝胆外科金焰、莫一我等为患儿进行了云南省内首例高难度的儿童“脾腔静脉分流、门奇静脉断流、巨脾切除术”。经过6个半小时的时间，手术成功完成。

　　“孩子的家长对我们十分信任，可以说是把女儿的性命就托付给我们医生了，在这样的情况下，对于医生来说，是一个极大的鼓励和支持。”金焰对记者表示。

　　手术康复出院后，1月5日，患儿再次来医院进行复查时，已经长胖了3公斤，营养状况良好，活泼可爱，各项指标也趋于正常。此前食道胃底部严重曲张发红、随时可能发生大出血的静脉血管也明显塌陷，正在恢复当中。