昆明11岁男孩患上“怪病”每天要喝20杯水

    9岁大的男孩骨龄只有4岁，11岁大男孩每天要喝20杯水，这些都是颅咽管瘤惹的祸。近日，这两个男孩小天和小雨（化名），在云南省第一人民医院（昆华医院）神经外科顺利切除了颅咽管瘤。据了解，两位患儿目前恢复良好，将于下周出院。他们的主治医生说，这种先天性的肿瘤早期会影响儿童视力，如果孩子出现不明原因的视力忽然下降，或者视野变窄，家长万万不可掉以轻心。

     奇怪了 9岁男孩只有4岁骨龄

    一周前，11岁男孩小雨和9岁男孩小天在省一院神经外科接受了儿童颅咽管瘤切除手术。入院前，两个男孩都出现了明显的症状。

    两人的主治医生、该院神经外科医生陶维华介绍，入院时小天骨龄测试的结果显示，他的骨龄水平只相当于4岁儿童。而另一个患者小雨则出现了多饮多尿的症状。“11岁大的孩子，每天喝水要喝纸杯20杯以上。”陶维华说。

    陶维华介绍，儿童颅咽管瘤尽管是良性肿瘤，但会不断生长，会引起儿童内分泌紊乱，部分孩子会因此导致发育迟缓，生长发育障碍。如果持续生长会压迫视神经，给孩子带来视力视野障碍，导致视物模糊，视野变窄，出现多饮，多尿的症状。再继续生长，会引起患者脑积水，出现颅内高压症状，头痛、呕吐。如果不及时介入治疗，最终的结果，会导致死亡。

    “很多云南贫困地区的患儿，在出现早期症状但还能够承受时，都不愿意来治疗。都是到出现严重生活障碍的时候，才来就诊。到这个时候，孩子的肿瘤一般都生长到比较大了。”这次手术的两个孩子肿瘤分别已经长到了3cm和2cm。

     啥病因 颅咽管瘤是先天性的胚胎残留

    颅咽管瘤尽管属于良性肿瘤，先天性的胚胎残留，不一定生长，发病的高峰在10~13岁，或者55~60岁。目前，还没有找到明确的发病原因，脑部CT和磁共振是发现这种肿瘤的最有效方式。

    但肿瘤位置特殊，位于颅内较深的位置，周围有视神经、颅内动脉、大脑前动脉、下丘脑等重要的结构组织。这些组织在手术中一旦受到任何损伤，都会引起严重的并发症，包括昏迷、瘫痪、消化道出血、电解质紊乱、激素紊乱，严重时甚至可以危及生命。

    陶维华介绍，这类手术在神经外科手术中，致残率和致死率都较高。但因为儿童颅咽管瘤属于良性肿瘤，如果能尽量减少并发症的发生，很多患儿是可以得到治愈的。

     咋手术 前纵列终板入路让肿瘤充分暴露

    由于肿瘤生长部位位于颅内较深的位置，从眉心入路进入，还有五六厘米。从头顶入路进入，还有六七厘米才能到达肿瘤。手术中如何使肿瘤尽量充分暴露，也成了手术团队必须充分考虑的问题。既要把肿瘤切除干净，又要避免对重要结构的损伤，保证患者的生存。

    “以前我们多采用从两个大脑半球之间进入，切除肿瘤，但带来了问题是两个大脑半球之间的信息交流出现障碍，患儿手术后会出现缄默、痴呆等症状。”陶维华说，从2010年省一院神经外科手术团队采用新技术，开颅后从前额双侧大脑半球之间进入，经前纵列终板入路，经过多年的临床探索，发现这种方式不仅对肿瘤的暴露最充分，术后发生并发症的几率较低。（记者 孙琴霞）